陈艺成医生决定对史女士同时进行双侧保留肾上腺的嗜铬细胞瘤切除术,“手术过程中,我们使用了新一代达芬奇手术机器人。”
因为,在达芬奇机器人放大12倍的镜头下,可以清楚地看到瘤体和正常肾上腺组织之间的界限,以及所有细小的血管。同时,达芬奇机器人灵活的机械臂可以180拐弯,灵巧地切除肿瘤。
术中史女士的双侧肾上腺肿瘤被切除,大部分组织被保留,术后再也不用终身服药了。
接下来,章德广将为史女士再次实施甲状腺切除和颈部淋巴结清扫手术。
再回头来说说,为什么MEN2综合征患者要做基因检测。
“因为这是一种遗传性肿瘤,有些肿瘤是需要两条基因突变,才会发病,而它是只要有一条基因突变,就会发病。 ”陈艺成说。“其实,我们家有很多亲戚都有甲状腺问题,但从来没找到过病因,也没想到是基因问题。”史女士说。
陈艺成对史女士家族的病情做了一个简单的梳理。
这一家发病的基本都是和史女士有血缘关系的:史女士的妈妈,史女士的哥哥,史女士的大女儿,史女士的外甥……初步筛查下来,包括史女士在内,共有9人都查出甲状腺肿瘤,有些多年前也做过甲状腺切除。但是对于肾上腺嗜铬细胞瘤都没有重视。
他们跟踪到全省有80多家 有这种遗传性肿瘤的家族
“MEN2综合征患者,有些是甲状腺髓样癌先发,有些是肾上腺肿瘤先发。髓样癌是恶性肿瘤,容易转移和复发,但是和普通的甲状腺髓样癌相比,进展稍微缓慢一点。
但是,嗜铬细胞瘤虽然是良性肿瘤,但会导致血压突然升高,导致患者死亡。”陈艺成举了个例子,绍兴曾经有位MEN2家族中的有位患者就是某天头痛欲裂,刚赶到到医院的急诊室,大叫一声,倒地,医生都来不及抢救,患者死亡,“这就是嗜铬细胞瘤瘤引起血压升高造成颅内血管破裂。”
陈艺成说,由于MEN2综合征相对发病率较低,因此他和杭州几家医院的泌尿外科医生在合作,一起研究MEM2综合征患者的,将大家的患者数据进行整合研究。根据他们的统计,目前在全省已经跟踪到了80多个MEN2家族。
而史女士也通知直系亲属们都去做一次基因检测,确诊是不是MEN2综合征,“目前已经做的,只有我妹妹排除了,比较幸运。我还有个小女儿,过几天,也要带她来做。包括我大女儿的孩子。”
陈艺成和章德广则表示,如果史女士一家中,有未婚育的,确诊是这种遗传性疾病后,结婚生育时,也可以通过第三代试管婴儿的技术,阻断这种遗传。
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