浙江的陆先生体检时发现肾脏上有个“占位”，来上海某医院时，被确诊为肾脏肿瘤，在手术麻醉时，陆先生血压忽然飙升到了200mmHg，被当即停刀。陆先生被叫醒，无法的下了手术台。医师置疑患者有嗜铬细胞瘤的可能性，主张患者来瑞金医院就诊。
瑞金医院内排泄代谢病科王卫庆主任表明，嗜铬细胞瘤是一种内排泄肿瘤，发病藏匿，以血压剧烈变化为特色。通常会坐落肾上腺，也有少部分来历于其他部位，被称为副神经节瘤。 “不同的病因意味着不同的医治手法和不同的预后，所以必需求清晰病因。”
揭开谜底，全球不到10例
经过瑞金医院内排泄研究所的查看 ，显现陆先生的MNS目标反常增高，是正常人的60倍以上。提示陆先生体内存在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，肿瘤释放了很多儿茶酚胺进入全身血液循环系统，使陆先生患上了恶性高血压，陆先生的心功能也因而受到了中度损害。抑郁的陆先生在病房向医师裸露，自己是一名船员，素日里没少干体力活，尽管偶然也有些气喘，但没有引起满足的注重。
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激素测定仅仅是"破案"的第一步，在嗜铬细胞瘤产生最常见的肾上腺印象学中却并没有发现反常，这并不契合知识。内排泄科为陆先生进一步进行了心脏超声和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性印象学查看项目： 131I-MIBG SPECT显像和 68Ga-DOTATETE PET/CT显像。两项查看中均看到心脏部位有反常放射性浓聚，这难道是稀有的心脏副神经节瘤？心脏内科方跃华主任医师和核医学科张一帆主任医师会诊定见，该患者心脏副神经节瘤的可能性较大。
瑞金医院多学科MDT评论进一步给陆先生完善了心脏MRI，冠脉CTA并重建剖析肿瘤血供及易感基因检测。让医师惊讶的是：陆先生真的是心脏方位的副神经节瘤，且肿瘤血供来自心脏左回旋支。更吃惊的是，陆先生还存在一个嗜铬细胞瘤稀有基因骤变， 该骤变引起心脏副神经节瘤至今停止全球报导不到10例。 屡次的MDT评论，为进一步医治打下了根底。
多学科协作，“保驾”患者手术
在内排泄代谢科一个多月的侦办下，总算找到了病因和来历，也为手术完全切除肿瘤赢得了机遇。陆先生坚决了决计，“已然得了这个病，就听医师的了，我想要活命。”
一支精英部队敏捷集结。内排泄代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等全院多学科为陆先生进行了屡次细致地多学科评论，终究确认了陆先生的手术医治计划。
心脏肿瘤本来手术危险就高，再加上这个瘤一碰就会高血压，危险更加高，为了对手术做好万全预备， 心外科医师特别每天到内排泄科联合查房，以期对患者状况做到一目了然。
团队协作，3小时完结手术
副神经节瘤会形成术中血压剧烈动摇，大大添加麻醉危险，而心脏副神经节瘤对外科医师和麻醉医师的应战更大。没有精准的手术技能及强壮的麻醉力气支撑，手术很难顺畅进行。
早在2007年，瑞金医院就成功手术治好1例心脏副神经节瘤患者，瑞金医院麻醉科很早就提出了"麻醉容量扩大理论"，以减小手术中血压动摇对患者形成的生命危险。
这个手术对麻醉的要求十分高。十二月15日， 麻醉科张富军主任团队为患者施行麻醉，“一分钟也不能坐下来，有必要分分秒秒依据手术操作和血压状况，随时给予降压药或许升压药”，张富军说。凭着丰厚的疑问疾病麻醉经历，充沛的麻醉预备，紧密的动脉压监测，及时调整麻醉计划，保证手术安全。
瑞金医院副院长、心脏外科主任赵强说， “人类的心脏就像是一间四个房间的房子，其间布满了‘水电线路’（血管和传导束）。陆先生的瘤累及了两个房间及中心的‘墙面’。 手术时，不光需求切除肿瘤，修补被肿瘤侵吞的‘墙面’，还要避开心脏中杂乱的‘水电线路’，难度仍是很高的。”赵强带领裘佳培、朱鹏雄等医师为患者施行了心脏副神经节瘤切除+左心房、右心房、房距离重建术，仅耗时3小时就切除了巨细为7*6cm的肿瘤，并用牛心包补片为陆先生重建了部分切除的心脏安排。
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陆先生于术后二周顺畅出院，他喜极而泣：“我离回归大海又近了一步。”
心脏副神经节瘤的手术难度极高，需求内排泄科、心脏外科、麻醉科等各个学科强强联手 ，终究 才为陆先生拆除了“定时炸弹”， 接下来，瑞金医院MDT团队将为陆先生的肾脏肿瘤手术做进一步的完善预备。
王卫庆主任提示广阔患者，年青高血压患者往往不注重自己的疾病，以为吃点降压药物就万事大吉，其实并非如此。关于初发的年青高血压，更要引起注重，清晰高血压的原因。瑞金医院内排泄科关于嗜铬细胞瘤等疑问杂症的确诊有独特的查看和确诊系统。
上海市内排泄研究所经过CAP（美国病理家学会）认证的，能够精准检测190余种激素并保证准确率超越98%，为内排泄疾病尤其是疑问疾病确诊奠定根底，其间，血尿间羟肾上腺素类似物（MNS）是瑞金医院在我国首家展开，确诊嗜铬细胞瘤准确率可到达99%以上。
撰 文 | 朱 凡
编 辑 | 耳苠丰